Oggi parliamo con il Dr. Du Jardin, consulente di Chirurgia Plastica in Woman Clinic, della cosiddetta “contrattura di Dupuytren”, una malattia piuttosto comune che consiste in una lenta e progressiva proliferazione ed ispessimento della fascia palmare della mano.
Dr Du Jardin, come si manifesta la malattia di Dupuytren?
Il disturbo inizia con un ispessimento localizzato e asintomatico che spesso passa inosservato e che non viene diagnosticato nelle sue fasi iniziali. Mano a mano che la malattia progredisce, si formano dei noduli più evidenti nella fascia palmare e le dita coinvolte dalla malattia perdono gradualmente la loro flessibilità. Tipicamente si formano come delle bande di tessuto fibroso duro che progressivamente costringono in flessione una o più dita a livello delle articolazioni metacarpo falangee e delle interfalangee prossimali.
Qual è la causa di questa malattia?
La causa della malattia è ancora sconosciuta, anche se vi è una spiccata predisposizione genetica e una frequente associazione con altre patologie o abitudini di vita o lavorative come il diabete mellito, l’elevato consumo di alcolici, il vizio del fumo di sigaretta, l’eseguire lavori manualmente impegnativi e soprattutto con apparecchi che vibrano (ad esempio i martelli pneumatici).
A che età insorge la malattia?
La maggior parte dei Pazienti manifestano la malattia dopo i 50 anni di età e si lamentano della comparsa di un nodulo o di un ispessimento cutaneo al palmo della mano oppure, più tardivamente, della retrazione di uno o più dita e riduzione del movimento di flesso estensione.
È una malattia dolorosa?
La lesione è solitamente asintomatica, almeno inizialmente, ma può provocare un lieve fastidio o dolore a livello dei noduli.
Come si esegue la diagnosi? Sono necessari degli esami strumentali particolari?
La diagnosi è clinica e viene posta in base all’anamnesi, alla semplice visita ed osservazione dei caratteristici reperti obiettivi.
È necessario curarla immediatamente, una volta diagnosticata?
Scopo dei trattamenti è di migliorare il movimento di flesso estensione delle dita. In casi selezionati può essere utile l’iniezione di cortisonici nelle lesioni nodulari che siano fastidiose o che si sviluppino rapidamente. Quando si manifesta una flessione che disturba le attività del Paziente è indicato un trattamento chirurgico che può essere più o meno invasivo: dalla classica aponevrectomia a cielo aperto e quindi con ampie cicatrici residue, alla fasciotomia percutanea con ago e senza lasciare cicatrici, ma con una più elevata incidenza di recidive. Più recentemente è risultata efficace anche l’iniezione di Collagenasi all’interno delle bande fibrose retraenti: questa sostanza è in grado di “sciogliere” il collagene presente nel tessuto connettivo cicatriziale e quindi di poter permettere l’estensione delle dita retratte, a distanza di alcune ore dall’iniezione.
Un’altra tecnica mininvasiva, piuttosto recente, e che io prediligo, è la Aponevrotomia percutanea estesa associata al lipofilling, cioè all’innesto di tessuto adiposo. I vantaggi di questa procedura combinata sono: una convalescenza breve con tempi di recupero accelerati, il miglioramento della qualità dei tessuti del palmo della mano (per il ripristino dello spessore e della morbidezza del tessuto adiposo). Si possono trattare tutte le parti della mano interessate con una percentuale di complicanze molto bassa e un’efficacia di trattamento elevata, soprattutto nei casi primitivi che non sono ancora stati operati con altre tecniche.
Dr. Du Jardin, ci descrive un po’ più in dettaglio in cosa consiste questa interessante tecnica combinata e mininvasiva?
L’operazione inizia a livello del sito donatore del tessuto adiposo, generalmente l’addome o i fianchi: con un’agocannula s’infiltra il tessuto sottocutaneo con una soluzione contenente un anestetico locale e un vasocostrittore. Quindi si preleva il tessuto adiposo con una cannula da liposuzione sottile e si lascia decantare il grasso ottenuto separandolo dal siero e dalla soluzione iniettata. Attualmente il grasso può essere ulteriormente processato con semplici metodiche meccaniche per ottenere un composto più fluido e con particelle di dimensioni più piccole (si parla di “micrografts” e di “nanografts”, a seconda della grandezza delle particelle ottenute).
Si passa quindi ad operare sulla mano: si applica un tourniquet pneumatico che blocchi la circolazione sanguigna e riduca il rischio di danno ai tessuti vascolari. Le dita interessate dalla retrazione vengono poste in massima estensione mettendo in evidenza le corde fibrose retraenti tipiche della malattia. Andando in senso prossimo-distale, cioè dal polso verso le dita, si eseguono numerose punture superficiali sulle bande fibrose finché la retrazione comincia a cedere e le dita tornano ad estendersi. E’ poi importante staccare le aderenze della cute alle corde fibrose e liberare lo spazio dove si andrà ad infiltrare l’innesto di tessuto adiposo. Attraverso delle piccole incisioni fatte sulla cute palmare con un ago di calibro adatto e usando delle sottili cannule smusse, si infiltra il grasso prelevato dall’addome o dai fianchi in modo diffuso e su più piani. Al termine dell’intervento si medica la mano con uno splint che mantenga le dita in estensione per alcuni giorni. Una volta rimossa la medicazione fatta in sala operatoria, generalmente dopo 5 – 7 giorni, il Paziente può iniziare a muovere la mano e tornare gradualmente alle sue normali attività, avendo l’accortezza di indossare uno splint che mantenga le dita estese per alcune settimane durante le ore notturne.
Indicativamente, quanto dura un’operazione come questa?
L’intervento richiede circa 90 minuti e viene generalmente eseguito in anestesia plessica ascellare associata ad anestesia locale più sedazione. Alcuni Pazienti vengono operati in anestesia generale.
La grande maggioranza dei Pazienti sono molto soddisfatti poiché l’intervento non comporta cicatrici visibili e soprattutto migliora notevolmente la qualità della cute e la morbidezza del palmo della mano e il movimento di flesso estensione delle dita coinvolte.
Perché è necessario eseguire l’innesto di tessuto adiposo (lipofilling) oltre che la sezione e l’allungamento delle bande fibrose retraenti?
L’innesto di tessuto adiposo è una componente essenziale dell’operazione poiché la malattia di Dupuytren è associata ad un assottigliamento e fibrosi del grasso sottocutaneo palmare. Questa procedura permette di liberare le aderenze che si formano tra il derma e le corde fibrose patologiche e tramite il lipofilling, di ripristinare il normale spessore e la normale morbidezza del tessuto adiposo nelle aree interessate. Un’altra ragione per cui è fondamentale l’innesto di tessuto adiposo è che questo tende a prevenire le recidive della malattia. Inoltre il tessuto adiposo rappresenta la più grande fonte di cellule staminali totipotenti con alto potenziale rigenerativo (come dimostrato ad esempio nel trattamento delle lesioni secondarie a radioterapia, alle ulcerazioni croniche, al trattamento delle cicatrici ed altre situazioni difficili). Dato che la malattia di Dupuytren comporta una contrattura assolutamente simile a quella provocata da una cicatrice, è logico pensare che l’innesto di tessuto adiposo ricco di cellule staminali comporti un miglioramento dei tessuti anche in questa patologia.
Quali sono le possibili complicanze di questa operazione?
In casi rari può succedere che si danneggi involontariamente un nervetto digitale o le strutture arteriose o tendinee. Queste complicanze avvengono comunque più raramente che con gli interventi classici di aponevrectomia a cielo aperto. Anche l’infezione è una possibile complicanza, ma è molto rara. Un limite, più che una complicanza, dell’operazione risiede poi nel fatto che la componente di retrazione dovuta alla deformità della capsula articolare, non può essere corretta. D’altra parte anche l’intervento classico a cielo aperto non è spesso in grado di risolvere questo problema e la contrattura della capsula articolare, più spesso presente a livello delle articolazioni interfalangee prossimali delle dita rimane tale e quale o recidiva in breve tempo dopo l’operazione.
Quindi lei si sente di consigliare questo tipo di operazione ai Pazienti affetti da malattia di Dupuytren?
Considerando che questa malattia è spesso progressiva e tende a recidivare nel tempo e che quindi i Pazienti che ne sono affetti devono essere sottoposti spesso a più interventi nel corso della loro vita, penso che questo trattamento poco invasivo, a basso indice di complicazioni e facilmente ripetibile, possa essere assolutamente consigliato.